中新网北京6月17日电(韦香惠)眼皮下垂、视物模糊、说话不清、咀嚼无力、吞咽困难、四肢无力等……这些是重症肌无力患者的常见症状，一旦发生“危象”，可致患者呼吸困难、危及生命。
每年6月15日是由中国患者发起的“6·15重症肌无力关爱日”。日前，由中国罕见病联盟指导、北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心(以下简称“爱力关爱中心”)主办的第六届中国重症肌无力大会在京召开。
活动现场 主办方供图
80%患者可通过系统治疗回归正常生活
重症肌无力(Myasthenia Gravis，简称MG)是一种由神经－肌肉接头处传导障碍所引起的自体免疫性疾病，这一疾病在我国每年新增约1万人，任何人都可能后天罹患，影响全身骨骼肌力量。2018年，全身型重症肌无力被纳入国家《第一批罕见病目录》。
北京医院神经内科主任医师张华是中国最早一批诊疗重症肌无力的医生，其所在的北京医院是中国第一家同时拥有神经免疫病房、神经免疫疾病实验室的医院，已接诊了2万多名重症肌无力患者。
15日，张华接受中新健康采访时表示，重症肌无力全年龄段都可能发病。一般认为中青年发病率最高，老人小孩发病率低。
“最近几年，老人的发病率在逐渐提高。”张华指出，以前老人在中国整个重症肌无力患者群体中占比不超过5%，现在基本已经在10%—20%了。他表示，原因一方面可能是社会经济发展以后，全社会对老人的健康问题更关注了，进医院就诊的老人变多了，另一方面也有可能是老年重症肌无力患者确实增多了。
张华介绍，在神经免疫领域，重症肌无力是受关注较多的疾病。近年随着医疗界对这个疾病认知度的提高，新治疗手段的出现，死亡率已经下降。“十多年前，重症肌无力的死亡率是非常高的，一旦出现‘危象’，死亡率至少30%—50%。在我们病房，死亡率已经降到1%以下了。也就是说，重症肌无力已经不是一个容易危及生命的疾病了。只要接受系统的治疗，80%的患者可以回归正常生活。”他说。
女性患者处境差于男性患者
香港中文大学深圳研究院副研究员董咚教授作报告《十年同行：基于爱力重症肌无力患者登记系统的真实世界数据研究回顾》，这也是国内罕见病领域真实世界数据研究中，患者样本量最大的研究项目之一。
董咚介绍，例如，与2014年调研结果相比，患者易误诊、治疗难的医疗困境得到一定程度的解决，但就业、婚姻、生活等压力逐渐凸显，尤其是就业困境较大，患者重新融入社会的需求日益迫切。
重症肌无力患者约三分之二为女性，董咚表示，历次调研显示女性患者的生活质量、日常生活能力都要差于男性患者，以就业为例，同等学历下，最近一次调研发现女性患者未就业率为46%，近半数无法就业，而男性未就业率为37%。
董咚介绍，通过现有的大数据库，研究团队制作出了一个评价模型，从中可明显看到，当重症肌无力患者有很完善的社会支持时，精神状态较好，用药信心增强，用药依从性就会有所提高，对于优化重症肌无力患者的自我管理、患者社会服务、公益方式有重要意义。遗憾的是，最近调研报告显示，74.7%的MG患者存在不同程度的抑郁、焦虑，32%的患者存在中重度的焦虑、抑郁。
公益组织助力匹配医患资源
患者聂峥(化名)今年18岁，但他已经有15年的病史。他告诉中新健康，三岁的时候因为眼部出现异常，父母带他去四川一家医院就诊，当时就被医生确诊重症肌无力，随后一家人辗转回到云南老家，期间经历了多次复发过程。
有一次，一档综艺节目来到聂峥的老家云南拍摄取景，演员张哓龙注意到他的症状，便帮助他与北京的专家取得联系，还邀请专家来昆明为聂峥做了手术。经过多年来的系统性治疗，聂峥现在看上去和普通人几乎没有区别。聂峥还加入了爱力关爱中心公益组织，为其他患者提供力所能及的帮助。
如何让更多像聂峥这样的患者及时得到医院专家治疗，是爱力关爱中心一直在做的事情。据大会消息，基于爱力关爱中心10余年来与全国300余位医生的合作、对1.8万名患者的服务，上线“重症肌无力患者多学科就诊公益地图”，用数字化方式解决患者寻找医院、医生的基本诉求。首批收录了90余位全国三级公立医院的医生。
北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心创始人、主任清昭表示，未来会继续做好多方资源协调者的角色，期待汇聚更多关爱，携手各界伙伴共创重症肌无力患者的美好未来。(完)