新华社南京12月29日电（记者陈席元）高发性软化症是一种罕有病，患者身体逐渐软化，被称为“木偶人”。记者29日从南京医科年夜学领会到，该校科研职员早先发明一种与高发性软化症相干的卵白，无望为患者提供新的医治思绪。
该卵白名为GSDMD，南医年夜杨硕传授课题组在小鼠试验中发明，它可以或许加重疾发病铺，将其按捺则可以或许有用减缓临床症状。
据先容，高发性软化症常见于20岁至40岁的中青年群体。患者的神经髓鞘破损剥落，致使脊髓、年夜脑和视神经功用受损。高发性软化症的致残率高，病发10年至20年后，患者慢慢损失自理才能，失明乃至失往生命。
杨硕奉告记者，高发性软化症的病因是免疫体系中的T细胞“失控”，进犯自身神经体系。“以去研究发明，人体内的炎症小体味开释炎性物资，致使T细胞被异样激活。”杨硕说，今朝临床首选用药的机理就是按捺炎症小体，但愿借此“节制”T细胞。
但他暗示，这类医治方案只对约35%的病人有用，对我国以视神经炎为次要症状的患者则结果欠安，乃至会加剧病情。
杨硕先容，细胞炎性坏死的进程被称为“焦亡”。相干研究已经发明，被称为“焦亡执行者”的GSDMD卵白在多种炎症反响疾病中起首要作用。
小鼠试验证明，当外周髓系细胞被GSDMD“执行”焦亡时，将引起炎症微情况，促成T细胞在外周淋巴器官进犯中枢神经体系，加重小鼠高发性软化症的症状；若是小鼠缺失GSDMD或者该卵白遭到按捺，细胞焦亡也会遭到按捺，开释的炎性物资较着削减，T细胞活性也会削弱，小鼠症状获得减缓。
“从免疫学角度望，这项研究为咱们理解高发性软化症的致病机理提供了新的视角。”杨硕说。
该功效近日在《试验医学杂志》在线颁发。